מלנומה היא סרטן שמתפתח בתאי המלנוציטים, שהם התאים המייצרים את הפיגמנט מלנין בעור. לרוב, מלנומה מופיעה על עור הגוף, אך במקרים נדירים, היא יכולה להיווצר גם באזורים אחרים כמו העין, הציפורניים והריריות של הגוף. מלנומה של הריריות היא סוג נדיר ואגרסיבי של סרטן, המתפתח ברקמות הריריות של הגוף, הממוקמות באיברים כמו חללי האף, דרכי הנשימה, הפה, השפתיים, איברי המין, מערכת העיכול ופי הטבעת. בשל אופיה ומיקומה הייחודי, מלנומה זו מאובחנת לעיתים קרובות רק בשלב מתקדם, כשהגידול גורם לתסמינים כמו דימום, כאבים וריח רע.
שכיחות המחלה
מלנומה של הריריות היא נדירה מאוד, ומהווה רק 1.5% מכלל מקרי המלנומה. אם נזכור שמתוך כלל גידולי העור הממאירים, המלנומה עצמה מהווה רק כ-4%, נבין שמדובר במצב נדיר במיוחד. בישראל מאובחנים מדי שנה רק עשרות מקרים של סוג סרטן זה.
גורמים להתפתחות המחלה
תאים מלנוציטיים הנמצאים ברקמות הריריות, בדומה לעור, יכולים להתפתח למלנומה. עם זאת, בניגוד למלנומה של העור, הנגרמת לרוב מחשיפה לקרינת השמש (UV), מלנומה של הריריות אינה נובעת מחשיפה לקרינה זו. במקרים רבים, הגורמים להופעת המחלה אינם ידועים, אך מחקרים מצביעים על כך שבחלק מהמקרים המחלה קשורה במוטציה בחלבון c-KIT ולא במוטציה בחלבון BRAF, המאפיינת מלנומה עורית.
אנשים הסובלים ממצב רפואי שנקרא מלנוזה רירית נמצאים בסיכון מוגבר לפתח מלנומה של הריריות. במיוחד, נשים בגיל המבוגר נוטות יותר לפתח מלנומה זו באיברי המין, בעוד שמקרים בקרב נשים צעירות נדירים יותר.
סימנים המעידים על מלנומה בריריות
הסימנים הראשונים להופעת מלנומה של הריריות יכולים לכלול הופעת פצעים שאינם נרפאים, כתמים בלתי מוסברים בחללי האף או הפה, דימומים רקטליים או וגינליים, ואף טחורים המדממים בצורה הולכת וגוברת. כאשר המחלה מופיעה בריריות האף, היא עלולה לגרום לגודש, הפרשה סמיכה ודימומים תכופים מהאף. מלנומה של חלל הפה מתגלה לרוב באקראי על ידי רופא שיניים או שיננית, כיוון שבשלבים המוקדמים המחלה אינה גורמת לתסמינים משמעותיים.
במקרים מסוימים, המלנומה מתפתחת בדרכי הנשימה ומובילה לצרידות, שינוי בקול או קשיי נשימה. מלנומה של הפות, הנרתיק או צוואר הרחם מתאפיינת בדימומים וגינליים, הפרשות וריח רע. הנגעים עשויים להיות בגוונים כהים כמו חום, שחור או אפור, ולעיתים הם חסרי פיגמנט. נגעים אלו עלולים לדמם בעקבות גירוד ולגרום לכאב.
אבחון המחלה
בשל מיקומה, מלנומה של הריריות מוגדרת כמלנומה סמויה ולעיתים קרובות מתגלה באקראי במהלך בדיקה שגרתית אצל רופא אף אוזן גרון, רופא שיניים או גינקולוג. המחלה מזוהה לעיתים קרובות בשלב מתקדם, כאשר הנגע כבר מדמם או המחלה הפכה לגרורתית. זיהוי מוקדם של המחלה יכול לשפר את סיכויי ההחלמה. על כן, יש לשים לב לכל שינוי או תסמין חשוד בריריות הגוף ולפנות לבדיקת רופא במידה ומופיעים תסמינים מחשידים. גילוי מוקדם עשוי להציל חיים. האבחנה הסופית מתבצעת באמצעות ביופסיה, שבה נלקחת דגימה מהנגע ונבדקת במעבדה פתולוגית. במקרים מסוימים, נעשות בדיקות נוספות כמו אימונוהיסטוכימיה לזיהוי חלבונים ייחודיים בתאים הסרטניים.
שלבי המחלה
במלנומה של הריריות, שיטת קביעת השלבים (Staging) שונה מזו של מלנומה עורית, והיא כוללת שלושה שלבים עיקריים:
- שלב 3: המלנומה מוגבלת לריריות ללא חדירה לרקמות סמוכות וללא התפשטות לבלוטות הלימפה.
- שלב 4a + 4b: המחלה התפשטה לרקמות סמוכות או עמוקות יותר, עם או בלי מעורבות של בלוטות הלימפה.
- שלב 4c: התפשטות לאיברים מרוחקים, מה שמצביע על מחלה גרורתית.
אפשרויות הטיפול
הטיפול במלנומה של הריריות מורכב וכולל שילוב של ניתוחים, טיפולים אימונותרפיים וביולוגיים, ולעיתים גם טיפולי קרינה. התוכנית הטיפולית מותאמת לפי שלב המחלה, היקף התפשטות הנגעים והאם הגידול חדר לבלוטות הלימפה או לאיברים מרוחקים.
בשלבים המוקדמים, הניתוח הוא הטיפול הראשון והמרכזי, ונעשה ניסיון להסיר את הנגע כולו. כאשר בלוטות הלימפה מעורבות או כאשר המחלה הפכה לגרורתית, הטיפול יכלול גם אימונותרפיה או טיפולים ביולוגיים. אם קיימת מוטציה בגן c-KIT, ייתכן שתינתן תרופה ביולוגית ממוקדת. במקרים מסוימים, הטיפול יכלול גם קרינה סטנדרטית או ייחודית.
סיכויי ההחלמה
כאשר המחלה מתגלה בשלב מוקדם, הסיכוי להחלמה עולה אם ניתן להסיר את הנגע כולו לפני שהמחלה התפשטה. עם זאת, ככל שהגידול עמוק יותר או שהתפשט לבלוטות הלימפה, הסיכוי להחלמה מלאה פוחת. בשל העובדה שמלנומה של הריריות מתגלה לעיתים קרובות באיחור, סיכויי ההחלמה נמוכים בהשוואה למלנומה עורית. בנוסף, מלנומה זו עמידה יותר לטיפולים אימונותרפיים בהשוואה לסוגים אחרים של מלנומה. הטיפול במלנומה של הריריות מתבצע על ידי צוות רב-תחומי הכולל רופאים מתחומי האונקולוגיה, הדרמטולוגיה, אף אוזן גרון, גינקולוגיה, פה ולסת, ודימות, כדי לספק למטופלים את הטיפול המקיף והמיטבי ביותר.
טיפול במלנומה של הריריות בשלב מתקדם
בשלב 4, המחלה מוגדרת כגרורתית והתחזיות להחלמה אינן טובות, עם שיעורי שרידות של כ-10% בלבד. יחד עם זאת, טיפולים אימונותרפיים וביולוגיים מתקדמים מציעים אפשרות להארכת חיים ולשיפור איכות החיים גם במקרים המתקדמים ביותר. במרכזים רפואיים מובילים בישראל ובעולם מתקיימים מחקרים חדשניים בתחום זה, ויש לברר עם הרופא המטפל את האפשרות להשתתף במחקרים אלו.
